発作性夜間ヘモグロビン尿症(PNH)について

PNHは、血栓、腎不全、臓器障害につながる可能性があります

PNH制御タンパクを欠いた赤血球が作られる病気。そのため、赤血球は破裂して(溶血)、深刻な健康問題を招きます。徴候や症状としては、腹痛、嚥下困難(ものを飲み込みにくいこと)、貧血、息切れ、疲労があります。PNHの致死的合併症としては、血栓、腎不全、臓器障害などがあります。に対するあなたの見方を変えましょう

  • PNHは重篤な病気です。 血液の異常から始まる病気ですが、全身に影響が及ぶことがあります1
  • PNHは生命にかかわる病気です。 PNHの治療をしなければ、深刻な健康問題、例えば、命を脅かす状態になることがあります1
  • PNHは進行性の病気です。 目に見えなくても、 溶血身体の自然防御システムの一部である補体によって赤血球が壊されること。溶血は、PNHにおける徴候や症状に加え、生命を脅かすこともある深刻な健康問題の主因です。 は絶えず続いています2,3
  • PNHは治療可能です。 実際、治療は必須です。治療には選択肢があります。主治医に相談して、どの治療があなたに適しているかを見つけてください4,5
PNHは、血栓、腎不全、臓器障害につながる可能性があります

PNHを放置すると :

  • 血栓血液成分の一部が凝集して、血栓または血栓症が生じます。健康な身体では、切り傷や損傷を受けた時に血栓が生じて出血を止めることができますが、ある特定の状態では、これらの血栓が静脈内および動脈内の血流を止めて、生命を脅かす場合があります。PNHでは、血栓が常に生じうる状態にあるので、深刻な健康問題を引き起こすことがあります。 は静脈や動脈心臓から身体のそれ以外のところへ血液を運ぶ血管のこと。を塞いで、心臓発作多くの場合、冠状動脈内の血栓により心筋のある部位に酸素が行き届かず起こる障害。心臓発作は深刻な症状であり、死に至ることもあります。脳卒中脳卒中では脳内での血栓形成または動脈破裂の結果として、脳への血液供給が欠乏し脳の機能が急速に低下します。複数回発症すると命を脅かすことがあります。、臓器障害をきたし、その他の問題も発生します6-8
  • PNH患者さんの約3分の2が、慢性腎臓病数ヵ月または数年にわたって、徐々に腎機能が低下する疾患。腎臓は血液をろ過するという重要な働きをしていますが、この働きがきちんと行われないと血中に老廃物がたまって、身体の具合が悪くなります。を発症します9
  • PNH患者さんの約2分の1では、肺高血圧症血液を肺へ運ぶ動脈において血圧が上昇することです。この状態は血液が肺に届きにくくなっていることを意味しており、心臓に大きな負担を強いることになります。が原因となって、肺にさまざまな問題が発生します(海外データ)。例えば、息切れをはじめ、深刻な健康問題をもたらします10
  • 溶血は疲労疲れて集中力が低下し、めまいも伴い、普通の日常的な動作・活動でも労力を要するようになるほどの虚弱な状態。PNHでは、疲労は、溶血の影響により生じるため、ヘモグロビン値で測定した貧血の程度と比例していないことが多いようです。も招きます。溶血が起こると、全身への酸素の運搬が影響を受け、これにより、だるさを感じるようになり、それまで普通にできたことでも疲れてしまい、日常の動作・活動に支障をきたすようになります2,4,11

点線で下線を引いた言葉をマウスオーバーすると、その言葉の説明が表示されます。

References: 1. Brodsky RA. Blood Rev. 2008;22:65-74. 2. Rachidi S, Musallam KM, Taher AT. Eur J Intern Med. 2010;21:260-267. 3. Rosse WF. In: Hoffman R, Benz EJ Jr, Shattil SJ, et al, eds. Hematology: Basic Principles and Practice. 3rd ed. New York, NY: Churchill Livingstone; 2000:331-342. 4. Borowitz MJ, Craig FE, DiGiuseppe JA, et al; for Clinical Cytometry Society. Cytometry Part B. 2010;78B:211-230. 5. Hillmen P, Muus P, Röth A, et al. Br J Haematol. 2013;162:62-73. 6. Hillmen P, Lewis SM, Bessler M, et al. N Engl J Med. 1995;333:1253-1258. 7. Socié G, Mary J-Y, de Gramont A, et al; for the French Society of Haematology. Lancet. 1996;348:573-577. 8. Nishimura J-I, Kanakura Y, Ware RE, et al. Medicine. 2004;83:193-207. 9. Hillmen P, Elebute M, Kelly R, et al. Am J Hematol. 2010;85:553-559. 10. Hill A, Rother RP, Wang X, et al. Br J Haematol. 2010;149:414-425. 11. Meyers G, Weitz I, Lamy T, et al. Blood. 2007;110: Abstract 3683.