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PNHに関する重要なこと：
- 慢性溶血は、病態の進行と死亡の主たる原因です4。
- 血栓症は、PNHの死亡率を高めます1-3。
- 早期診断により、PNHの効果的な臨床管理が可能となります。
PNHについて
PNHの
症状、
治療について詳細な情報をご紹介します。
- 乳酸デヒドロゲナーゼ（LDH）値により溶血をモニタリングすることで、PNHをより正確に評価することができます。
- 骨髄異形成症候群（MDS）の患者さんでは診断時に、再生不良性貧血（AA）の患者さんでは診断時とその後毎年1回ずつ、PNHに進展していないか検査を行うことが推奨されています。
References: 1. Hillmen P, Lewis SM, Bessler M, Luzzatto L, Dacie JV. Natural history of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. N Engl J Med. 1995;333:1253-1258.2. Socié G, Mary J-Y, de Gramont A, et al, for the French Society of Haematology. Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria: long-term follow-up and prognostic factors. Lancet. 1996;348:573-577. 3. Nishimura J-I, Kanakura Y, Ware RE, et al. Clinical course and flow cytometric analysis of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria in the United States and Japan. Medicine. 2004;83:193-207. 4. Hillmen P, Young NS, Schubert J, et al. The complement inhibitor eculizumab in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. N Engl J Med. 2006;355:1233-1243.