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発作性夜間ヘモグロビン尿症(PNH)は、血栓症、臓器障害、生活の質(QOL)の低下をもたらし、死亡リスクが高く、進行性で生命にかかわる疾患です1-3

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PNHに関する重要なこと:

  • 慢性溶血は、病態の進行と死亡の主たる原因です4
  • 血栓症は、PNHの死亡率を高めます1-3
  • 早期診断により、PNHの効果的な臨床管理が可能となります。
PNHについて
PNHの症状治療 について詳細な情報をご紹介します。

PNHの症状

PNHの一般的な症状は何でしょうか? 詳しくはこちら。

PNH診断パンフレット

PNHを効果的に臨床管理するために早期診断が必要な理由について、詳しい内容はこちら。

  • 乳酸デヒドロゲナーゼ(LDH)値により溶血をモニタリングすることで、PNHをより正確に評価することができます。
  • 骨髄異形成症候群(MDS)の患者さんでは診断時に、再生不良性貧血(AA)の患者さんでは診断時とその後毎年1回ずつ、PNHに進展していないか検査を行うことが推奨されています。

References: 1. Hillmen P, Lewis SM, Bessler M, Luzzatto L, Dacie JV. Natural history of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. N Engl J Med. 1995;333:1253-1258.2. Socié G, Mary J-Y, de Gramont A, et al, for the French Society of Haematology. Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria: long-term follow-up and prognostic factors. Lancet. 1996;348:573-577. 3. Nishimura J-I, Kanakura Y, Ware RE, et al. Clinical course and flow cytometric analysis of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria in the United States and Japan. Medicine. 2004;83:193-207. 4. Hillmen P, Young NS, Schubert J, et al. The complement inhibitor eculizumab in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. N Engl J Med. 2006;355:1233-1243.