PNHとは?

PNHとはどのような病気ですか?

PNHは、血液細胞のもとになる造血幹細胞と呼ばれる細胞が、突然変異を起こし異常な赤血球 (PNH型赤血球→下記参照) がつくられてしまう病気です。
赤血球は血液の重要な成分のひとつであり、酸素を体中に運び、二酸化炭素と交換する役割を担っています。PNH型赤血球では、正常な赤血球の膜表面に存在する、補体制御タンパクが欠けています。

PNHになると、からだの中で何が起こりますか?

「補体」は、体内に侵入した細菌などの外敵を攻撃して、感染症などからからだを守っています。自分のからだが補体からの攻撃を受けないのは、自分の細胞を守るための補体制御タンパクがあるからです。
しかし、補体制御タンパクが欠けたPNH型赤血球は補体の攻撃を受け、壊されてしまいます。赤血球が壊されることを「溶血」と呼びます。
ごくわずかな溶血は健康な人でも起こっていますが、PNHでは、溶血が常に正常値より高いレベルで起こっています。溶血が起こると、赤血球の中からヘモグロビン赤血球内にある赤褐色のタンパクです。全身に酸素を運びます。赤血球の外に出ると有害物となり、からだに重大な悪影響を引き起こすことがあります。という酸素を全身に運ぶ物質が流れ出てきて、さまざまな症状を引き起こすとともに、いろいろな合併症のリスクを上昇させます。溶血は、PNHで起こる症状や合併症の主な原因です。

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