PNHについて調べる検査はありますか?

溶血身体の自然防御システムの一部である補体によって赤血球が壊されること。溶血は、PNHにおける徴候や症状に加え、生命を脅かすこともある深刻な健康問題の主因です。の徴候が現れたら、主治医から「高感度のフローサイトメトリーPNH に罹っているかどうかを確認するための標準的な検査。腕から採血した少量の血液検体を用いて、PNH型赤血球と PNH型白血球の実際の数を算定します。その結果がクローンサイズを示します。クローンサイズが小さい患者さんでも、日常生活を大きく制限する PNH症状を示す場合があります。 検査を受けてください」と言われる可能性があります1。腕から採血した少量の血液検体を用いて、PNH 制御タンパクを欠いた赤血球が作られる病気。そのため、赤血球は破裂して(溶血)、深刻な健康問題を招きます。徴候や症状としては、腹痛、嚥下困難(ものを飲み込みにくいこと)、貧血、息切れ、疲労があります。PNHの致死的合併症としては、血栓、腎不全、臓器障害などがあります。 型の血球の数を算定します。血球の数はクローンサイズPNH型の血液細胞が占める割合(パーセント)。 で表す場合があります。クローンサイズが大きいということは、PNH型血球数が多いということです。しかし、クローンサイズが小さくても、PNH 関連の健康問題につながることがあります2。PNHの治療をしないままでいると、クローンサイズは次第に大きくなる可能性があり、そうなると症状も徐々に悪化していきます1,3

PNH患者

主治医はどのように PNHの経過観察 をするのでしょうか?

PNHの経過観察をするために、主治医はあなたの臨床検査値や徴候・症状の全てを把握します。PNH患者さんの検査結果や所見、病気がどのように現れるかは、患者さんごとに異なります。1 つの徴候、1 つの症状、1 つの検査値でPNHであると診断することはできません4-8

主治医が指示する検査項目には、乳酸脱水素酵素(LDH)赤血球に存在する酵素であり、溶血時に血液中へ放出されます。LDH検査の結果により体内でどの程度の溶血が起こっているかわかります。 値、全血球計算(CBC) 血中の数種類の成分と性質を測定・評価して、さまざまな異常を見つけ出す臨床検査の 一つです。赤血球体内で酸素を運び、老廃物(二酸化炭素)を取り去る働きを持つ細胞の一つ。PNHになった赤血球(PNH型赤血球)は、制御タンパクがないため、攻撃されて壊されます。数(RBC)、白血球血液に含まれる細胞成分で、免疫システムが病気や感染と闘うのを助ける細胞の一つ。数(WBC)、ヘモグロビン(Hb)赤血球に存在し、酸素を全身に運ぶ赤褐色の物質。溶血の過程で血流へ放出されると、遊離ヘモグロビンになります。遊離ヘモグロビンは有害であるため、深刻な健康問題をきたします。フローサイトメトリーPNH に罹っているかどうかを確認するための標準的な検査。腕から採血した少量の血液検体を用いて、PNH 型赤血球と PNH 型白血球の実際の数を算定します。その結果がクローンサイズを示します。クローンサイズが小さい患者さんでも、日常生活を大きく制限する PNH 症状を示す場合があります。 があります1,5,9-12

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