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PNHについて他の人たちと情報交換しましょう

自分の病気について話せば、心の負担も和らぎます

発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）と診断されたとき、この病気について他の人たちと話をすることが大切な理由とは？

1. 日常的な活動の支えになります。PNHは日常生活に必要なエネルギーを消耗させてしまいます。遠慮せずに周囲の人に助けを求めてください。
2. 精神的な支えになります。慢性疾患とうまく付き合っていくには、精神的な支えも必要です。大切な人に自分の病気について話せば、あなたがどのような状況を経験しているのかをよく理解してもらえるはずです。

PNHに関する質問に対して、家族や友人と話す時に役立つ回答例をご紹介します。

1. PNHは遺伝しますか？
   PNHは遺伝病ではありません。あなたがPNHであるという理由で、家族もPNHを患ったり発症したりすることはありません¹。
2. 私がPNHに感染したり、感染させたりする可能性はありますか？
   PNHは伝染病ではありません。あなたが誰かと接触したことによって、その人がPNHになるようなことはありません¹。
3. PNHはどんな病気ですか？
   PNHは、赤血球の一部、または大部分が破壊（溶血）される、後天性の突然変異によって引き起こされる病気です^2-4。PNHの症状は、決して特別なものではありません。しかし、予測もしづらく、他の病気と似ていることが多く、とても複雑な病気です。さらに、PNHの発症の仕方は人によって異なっています。PNHを患っている患者さんは、赤血球の一部または大部分が重要な防御蛋白を欠いていると考えられます。この蛋白が欠損している場合、赤血球は補体と呼ばれるからだの防御系の働きによって破壊されてしまいます^2-4。
4. PNHになると、なぜこんなに疲れるのですか？
   溶血によって赤血球が常に破壊されてしまうと、破壊された赤血球は、からだの各部位に酸素を運搬する能力を失います。そのため、特に疲れ（疲労）を感じやすくなります¹。
5. 私の症状は、なぜこんなに不安定なのですか？　体調が良い日もあれば、とても悪い日もあります。
   もし、PNHを患っていると、ストレスや感染症で急に悪化するとき（発作時）、また、体調が良いと思えるときでも、溶血は常に起こっていると考えてください^2,5-7。PNHの症状は、決して特別なものではありませんが、予測しづらく、他の病気と似ていることが多く、とても複雑な病気です。さらに、PNHの発症の仕方は人によって異なっています。また、PNHの患者さんは、再生不良性貧血（AA）や骨髄異形成症候群（MDS）など、骨髄の機能に影響を及ぼす他の病気を持っている場合があります。これらの病気は、赤血球が破壊されるPNHと異なり、血液細胞の産生を低下させたうえ、さらにPNHと合併すると考えられます⁸。これらのことが、症状を不安定にしているといえます。
6. PNHは不治の病なのですか？
   現在のところ根治するには骨髄移植しかないと考えられています。
   PNHはできる限り迅速に対処すべき深刻な病気です。また、効果的に治療されなければ、血栓症や臓器障害など、生命を脅かす合併症に至る可能性があります^1,6。しかし、他の慢性疾患と同様に、生活の一部としてのPNHの管理に役立てられることはたくさんあります。
   あなたは決して一人ではありません。自分の病気について、相談できる相手が多ければ多いほど、必要な時に支えてくれる人も増えます。