PNHにおける溶血の影響
溶血とは“赤血球の破壊”の医学的な呼び方です。溶血は、LDH（赤血球に存在している酵素である乳酸デヒドロゲナーゼ）濃度の上昇が指標となります1。健康な人でも、わずかな溶血は常に発生しているものですが、PNHの患者さんは、赤血球の一部またはほとんどすべてで表面防御蛋白が欠如しているために、過剰な溶血が起こり、赤血球からヘモグロビンなどの内容物が多量に血液中に放出され、時間の経過とともにPNHと関連した多くの症状を引き起こし、また、他の臓器に障害を与えます。
もし、PNHを患っているならば、突然症状が表れるときはもちろんですが、ストレスを感じるとき、感染症にかかったとき、また体調が良いと思えるときでも、溶血は常に発生していると考えてください1-4。過剰で持続する溶血は、PNHによって引き起こされる臓器障害の主な原因となっています。
なぜ溶血が重大なのでしょうか？
赤血球が破壊されると、ヘモグロビンなどの内容物が血流中に放出され蓄積し、突然症状が表れることがあります3,4。その結果、腎不全、肝、脳、肺などの重要な臓器を侵す重篤な血栓症が引き起こされます1。
溶血は、自覚症状にも影響を及ぼします。PNHの患者さんは、症状の頻度や重症度が予測できず、生活の質（QOL）が低下したと感じて、医師に訴えることがあります。ですから、PNHの治療では、慢性溶血を軽減することが重要な目標となると医師は考えます。
慢性溶血のリスクを軽減するためにどうすればよいか、医師に相談してみましょう
