早期の診断は、PNHをより管理しやすくします
もし、発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）と診断されたら、戸惑い、混乱し、怒りや怖れを感じるかもしれません。「PNHって何？ なぜPNHになったの？ どうしたらPNHを管理できるの？ ・・・」
PNHは見つかりにくく、診断に至るまで数年かかることもあります。しかし近年、PNHに関して多くのことが分かり、治療方法も進歩してきました。これによりPNHを積極的に管理できるようになり、そして、「健康を維持できる」ようになってきました。
PNHは、患者さんによって、症状も、影響の受け方も大きく異なります1。PNHの症状は極めて多様なため、診断されてからどのように進行するのか予測ができません。多くの患者さんには、再生不良性貧血（AA）や骨髄異形成症候群（MDS）といった骨髄機能に問題があり、これらが血液細胞の産生を低下させ、さらにPNHを合併したと考えられます2。
PNHが疑われるとき、医師は様々な検査を行います。過剰な溶血によって赤血球がどの程度破壊されているか、乳酸デヒドロゲナーゼ（LDH）値を定期的に測定します3,4。また、全血球算定（CBC）も、適切な診断のために重要な検査となります1。CBCの一部であるヘモグロビン（Hgb）、ヘマトクリット（HCT）、血小板（PLT）数、白血球（WBC）数、ならびにクレアチニン（CRT）などの検査も行います。そして最終的には、PNHの標準的な診断検査であるフローサイトメトリによって判断します4。
PNHを評価する際は、臨床検査値だけでなく、症状も考慮します。PNHの診断や管理においては、患者さん自身も、すべての症状について医師や看護師と話し合うという重要な役割があるということを忘れないでください。
