フローサイトメトリは、PNHの標準的な診断検査法です1
フローサイトメトリは、細胞を特定し分画するための精密な検査法です。PNHを診断するための標準的な検査法として、Ham試験やシュガーウォーター試験などの従来の検査法に代わって用いられるようになってきました。
フローサイトメトリでは、高度な測定器を使用して、蛍光色素で標識した血液細胞の流れにレーザー光線を当てて分析し、血中のPNH細胞の正確な割合を測定することができます。検査の際は、患者さんの腕の静脈から少量の血液を採取し、モノクローナル抗体またはFLAER（フレア、fluorescent-labeled inactive toxin aerolysin）のいずれかの試薬により、PNH血液細胞を検出します。モノクローナル抗体は、赤血球の表面に結合するGPIアンカー型蛋白（CD59など）と反応します。一方、FLAERはGPIアンカー自体に結合します。より正確な結果を得るために、検査をくり返すこともあります。
高感度の検査ができる試薬のFLAERは、今後広く使われるようになるでしょう。FLAREは、GPIアンカー自体に結合する蛍光バクテリア蛋白を使用しており、GPIアンカーに結合することから、GPIアンカーを介して血液細胞表面に固定されるすべての蛋白を認識します。そして、GPIアンカーや防御蛋白が欠けている細胞が、PNH血液細胞とされます。
