PNH（Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria；発作性夜間ヘモグロビン尿症）と診断されることは、人生を変える大きな出来事となるかもしれません。この知らせはとても辛いことですが、また同時に、あなたが決して一人ではないということもお分かりいただけると思います。
PNHはまれな病気1ですが、あなたのことをきちんと理解してくれる人々がたくさんいます。医師や看護師、また研究に携わる人たちによる世界的なネットワークは、新しい治療法を見出し、最善のケアをPNHの患者さんに提供できるよう、日々熱心に活動しています。
このセクションでは、おもにPNHの患者さんとご家族の方に、PNHに関する情報を提供します。
PNH早わかり
初めてPNH（発作性夜間ヘモグロビン尿症）という病名が付けられたとき、この病気についてあまり分かっていませんでした。この病名は、夜間、尿中に発作性に血液成分の一つであるヘモグロビンが溶け出し、朝方の尿が褐色になってしまう症状があったことに由来しますが、実際には、診断時に尿中にヘモグロビンが検出されるPNHの患者さんは、全体の1/3未満です3。PNHは、血液の重要な成分である赤血球が破壊されてしまう（「溶血」という）病気で、からだの多くの部位に影響を及ぼします。また、溶血は、夜間だけでなく、いつでも起こる可能性がある複雑な病気です。
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References: 1. Socié G, Mary J-Y, de Gramont A, et al, for the French Society of Haematology. Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria: long-term follow-up and prognostic factors. Lancet. 1996;348:573-577.
2. de Castro CM. Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH) Basic Explanations. Annapolis, MD: Aplastic Anemia & MDS International Foundation; 2006.
3. Dacie JV, Lewis SM. Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria: clinical manifestations, haematology, and nature of the disease. Ser Haematol. 1972;5:3-23.