PNHSource

対症療法

輸血

• 輸血は、ヘモグロビンを増加させ、貧血と関連した症状を一時的に軽減するのに有用です¹

副腎皮質ステロイド

• 副腎皮質ステロイド療法は、古典的溶血性PNHにおいて急性溶血発作の軽減を目的に使用されますが、総合的にみた治療上の有益性は副作用を考慮すると限定的といわざるを得ません¹

アンドロゲン療法

• アンドロゲン療法は、歴史的に貧血治療に使われてきましたが、特にある程度の骨髄低形成を有する患者さんに有効とされてきました^1,2。アンドロゲンは比較的速やかに作用を発現しますが、女性では男性化作用、男性では前立腺症が問題となります。一部のデータから、PNH患者さんにおけるアンドロゲンとバッド・キアリ（Budd-Chiari）症候群（肝静脈血栓症）発症との関連性も示唆されてきました²

サプリメント

• 補充療法には、赤血球産生を支える葉酸および鉄の補充があります²

抗凝固薬

• ワルファリンとエノキサパリンナトリウム（低分子ヘパリン）は以下の患者さんに使用されてきました：
  • 血栓症または血栓症の既往がある患者さんの治療薬として使用
  • 血栓症のリスクが高い患者さんに予防的に使用¹