原因不明の血栓症患者さんの凝固能亢進鑑別リストにPNHを加えて下さい
静脈血栓塞栓症（VTE）が発症するリスクは、PNHでは62倍であるのに対し、その他の凝固能亢進状態では2～8倍です1
- 静脈血栓症や動脈血栓症はPNHに関連する死亡原因の約40～67%を占めます4
- 初発の血栓症イベント（TE）が見られると死亡リスクは5～10倍増加します4
- 初発虚血性脳卒中（FEIS）の発症率はPNHの患者さんで上昇します；PNH集団におけるFEIS発症年齢（年齢中央値46歳）は一般集団（年齢中央値72歳）より著しく低い年齢です5,6
PNHの患者さんは、他の凝固亢進状態よりVTE発症の相対リスクが高くなります
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