PNHの診断と治療

PNHの診断経路

 

*Parker, et al. Blood, 2005より引用

PNHであるリスクの高い患者さんを評価します。

早期に診断することで、PNHの効果的な臨床管理が可能となります

PNHの症状は多様であるため、診断が複雑となり、遅れる場合があります。重篤な合併症を伴う疾患の進行がある場合、早期診断の重要性は高まります。PNHの溶血抑制に有効性の高い治療オプションがあるなら、適切な患者さんに必要な検査を行うことの意義はいっそう大きなものとなります。再生不良性貧血、骨髄異形成症候群および原因不明の血栓症など、PNHのリスクの高い患者さんを対象としたPNHの診断経路についてもっと知りたい方は、以下をクリックしてください。
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フローサイトメトリ

フローサイトメトリ ―簡便な末梢血検査― はPNHの標準的な診断検査法です。PNH検査陽性の閾値は検査機関によって異なります。したがって、血液サンプルは、高感度フローサイトメトリ(0.01%以下のPNHクローンを検出できる)を実施する検査機関に送付して測定することが推奨されています。

PNHリスクの高い患者さんのフローサイトメトリ検査を依頼しますか? いくつか提案があります。

フローサイトメトリ用の新しい試薬について


注)現在のところ日本において保険適用となるフローサイトメトリは「Two-Color分析法による赤血球検査でPNHを鑑別診断する場合」のみです。

治療の選択肢

治療には、PNHの長期管理のために初めて承認されたヒト化モノクローナル抗体(MAb)療法、輸血およびステロイド投与などの対症治療のほか、骨髄移植(BMT)が含まれます。

モノクローナル抗体療法

対症治療

骨髄移植


References: 1. Sugimori C, Chuhjo T, Feng X, et al. Minor population of CD55-CD59- blood cells predicts response to immunosuppressive therapy and prognosis in patients with aplastic anemia. Blood. 2006;107:1308-1314.