PNHSource

約50％のPNH患者さんが、肺高血圧症（PHT）を併発しています¹

肺高血圧症は、溶血による血中一酸化窒素（NO）濃度の減少と関連すると考えられます。

• PNH患者さんの溶血の程度と一酸化窒素消費量は、他の溶血性疾患の患者さんより高いと報告されています（それぞれ6～10倍）¹。
• 次の2つの検査により、PNH患者さんの肺高血圧症を判定します¹。
  • ドップラー心エコー検査
  • NT-proBNP濃度（≥160pg/ml）
• 肺高血圧症を伴うPNH患者さんでは、心機能障害の症状がみられます¹。

PNHにおける肺高血圧症でよくみられる症状²

• 66％の患者さんに、息切れがみられます²
• 72％の患者さんは、中等度から重度の肺高血圧症の症状が見られます²
• 88％の患者さんに、呼吸困難感が認められます²

腹痛や嚥下困難、勃起不全などのPNHの症状は、一酸化窒素濃度の減少と関連します。